Au Moyen Âge, il est utilisé pour garder les châteaux et protéger les troupeaux contre les prédateurs (ours, loups, lynx et même l'homme). Il est mentionné au XIV^e siècle par Gaston Phoebus. Très apprécié au XVII^e siècle, il partagea la gloire de la cour du roi Louis XIV.

La première description du patou apparaît dans le livre du comte de Bylandt en 1897. Le standard officiel auprès de la Société centrale canine est enregistré en 1923, à l'initiative de M. Sénac-Lagrange, membre de la Réunion des amateurs de chiens pyrénéens. Le standard actuel a très peu été modifié depuis, seuls des détails y ont été ajoutés.

Le patou s'était fait plus rare dans les campagnes en raison de la disparition des grands prédateurs mais suite au retour du loup dans les Alpes françaises, il connaît un regain d'intérêt auprès des bergers.

En 1965 il a été rendu célèbre par la série télévisée française Belle et Sébastien, puis par la version animée japonaise homonyme.

Le Chien de montagne des Pyrénées est un chien de grande taille, à la charpente imposante et forte, tout en dégageant une certaine grâce dans ses lignes et son allure. 

Son poil : assez long, souple, dense, plat, avec un sous-poil bien fourni.
Sa couleur : entièrement blanche, avec ou sans taches gris clair (poil de blaireau), jaune pâle ou orange au niveau de la tête, des oreilles, à la base de la queue et sur quelques autres endroits du corps.
Sa tête : en harmonie avec les proportions du corps, avec des côtés assez aplatis, un crâne légèrement bombé et en forme d'ogive à l'arrière. Le museau large, légèrement plus court que le crâne. Le stop est en pente douce.
Ses oreilles : de petite taille, triangulaires, arrondies à leur extrémité, couchées à plat contre la tête, portées plus haut en phase d'action et d'éveil.
Ses yeux : petits, en forme d'amande, de couleur brun ambré, affichant une expression intelligente et douce.
Son corps : le dessus est bien soutenu, le garrot large, le dos solide, le rein de longueur moyenne, la croupe légèrement oblique et la poitrine large et profonde.
Sa queue : généreusement poilue, portée basse au repos, relevée sur le dos en s'arrondissant en phase d'éveil, descendant à la pointe du jarret.

Le Chien de montagne des Pyrénées est un chien qui sait utiliser sa constitution physique impressionnante pour imposer le respect. Intelligent et affectueux, il est un protecteur né qui se dressera courageusement et sans aucune hésitation face à toute menace dirigée vers son maître et sa famille. Utilisé à la base pour la protection des troupeaux et la garde de la ferme. Il a un comportement extrêmement doux avec les enfants, avec lesquels il s'entend à merveille.